王  坚

丁  宜 

首都医科大学附属北京积水潭医院病理科主任 主任医师

一、遗传：家族里的“隐形炸弹”

并非所有软组织肿瘤都和遗传有关，但有些“顽固分子”遗传倾向十分明显，神经纤维瘤病就是其中之一。它和NF1基因的异常“脱不了干系”。NF1基因位于人类染色体17号上，它负责编码神经纤维瘤病蛋白。一旦这个基因发生突变，就像一颗“隐形炸弹”，让家族成员患神经纤维瘤病的风险大大增加。

二、生物因素：病毒在“捣鬼”

生物因素里，病毒感染可是个“捣蛋鬼”。HIV感染者就特别容易“中招”卡波西肉瘤。卡波西肉瘤是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。它和人类第8型疱疹病毒（HHV-8）感染密切相关。

另外，EB病毒（EBV）也“不老实”。它广泛存在于人群中，大部分人感染后没啥明显症状，少数成人感染会表现为传染性单核细胞增多症。而且，它还和一些平滑肌肿瘤的发生有关系，不过可不是所有肿瘤都和它有明确关联。

三、环境因素：身边的“隐形杀手”

环境里也藏着一些引发软组织肿瘤的“隐形杀手”。就拿间皮瘤来说，矿工长期吸入石棉，就很容易患上这种病。间皮瘤分为胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，有局限型（多为良性）和弥漫型（都是恶性）之分，其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一，大多数病人在40 - 70岁之间，男性多于女性。腹膜间皮瘤则是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。

四、放射因素：辐射的“攻击”

放射因素也不容小觑。如果经常暴露在放射环境中，软组织细胞的基因DNA很容易受到损害，就像给细胞“捅了个大窟窿”，从而导致肿瘤发生。

五、其他因素：免疫机能也“凑热闹”

除了上面这些，还有一些其他因素也可能“凑热闹”，比如免疫机能。少数肿瘤的发生可能和免疫机能低下有关，免疫系统就像身体的“保卫军”，一旦它“掉链子”，肿瘤就可能趁机“兴风作浪”。

总之，软组织肿瘤的发生是多种因素共同作用的结果。了解这些“幕后真凶”，能让我们更好地预防和应对它。